注射用拉罗尼酶浓溶液说明书

Laronidase concentrated solution for infusion

拉罗尼酶

活性成分:拉罗尼酶 化学名称:重组人a-L艾杜糖苷酶 分子式(根据氨基酸序列) : 394888sN9onS12 拉罗尼酶是重组人a-L-艾杜糖苷酶，是利用哺乳动物中国仓鼠卵巢(CHO) 细胞培养、采用重组DNA技术制成。 辅料:氯化钠、磷酸二氢钠一水合物、磷酸氢二钠七水合物、聚山梨酯80、注射用水.

本品应为无色至淡黄色澄明或略微浑浊的液体。

本品适用于确诊为黏多糖贮积症I型(MPS I; a.-L-艾杜糖苷酶缺乏症) 患者的长期酶替代治疗，用于治疗疾病的非神经系统表现。

本品治疗应在具有MPS I或其他遗传性代谢疾病管理经验的医生的监督下进行。应在适合的临床环境中给予本品治疗，并准备好处理紧急医疗事件所需的复苏设备。 推荐剂量 本品的推荐给药方案为100 U/kg体重，每周一次。 肾损害与肝损害 尚未评价过肾损害或肝损害患者使用本品的安全性和疗效。对于这些患者，没有推荐的给药方案。 【用法】 本品应静脉输注。 处置和操作时的特殊注意事项 一瓶本品仅 供单次使用。Aldurazyme输注用浓溶液必须用氯化钠9 mg/mL(0.9%)输注溶液进行稀释，使用无菌技术进行输注。建议稀释后的溶液通过与输液管相连的0.2um 滤器膜过滤( 该滤器膜不吸附蛋白或蛋白吸附甚微)输注给患者。 本品注射液制备(使用无菌技术)及使用说明 ■根据个体患者的体重确定待稀释的小瓶数量。 提前20分钟从冰箱中取出所需数量的小瓶，待其恢复至室温(低于30"C)。 不得加热小瓶或对其进行微波处理。 稀释前，目视检查各小瓶是否存在颗粒物和变色。本品应为澄清至略微浑浊、无色至淡黄色的溶液，无肉眼可见异物。请勿使用出现颗粒物或变色的小瓶。 ■根据个体患者的体重确定本品输注总体积，配制成100mL(如果体重小于或等于20 kg)或250 mL (如果体重大于20 kg)的9 mg/ml (0.9%) 氯化钠输注液。对于存在基础心脏或呼吸系统损伤且体重达30 kg的患者，医生可考虑将本品稀释至100mL并以降低的输注速率给药。 ■从输液袋中抽取 并丟弃适当体积的9 mg/mL (0.9%)氯化钠溶液，抽取并丢弃的氯化钠溶液体积相当于拟添加本品的总体积。 ■从本品小瓶 中抽取所需的体积并与其他已抽取的本品合并。注意避免过度搅拌。请勿使用滤针，因为这可能会引起搅拌。搅拌可能使本品变性，使其在生物学上无活性。 ■向9mg/mL(0.9%)氯化钠输注溶液中添加.上述抽取出并预先合并的本品。注意避免搅拌溶液。请勿使用滤针。 轻柔旋转混合输注溶液。请勿振摇溶液。 ■输注前目视检查配制的溶液是否存在颗粒物。只能使用目视无颗粒物的澄 清无色溶液。 ■全部输注量应在约3-4小时内输完。如果患者能够耐受，可以从初始输注速率2 U/kg/h开始每15分钟增量一次，直至最大输注速率32 U/kg/h。然后在剩余输注时间(2-3 小时)内维持最大速率。推荐的递增速率如表1和表2所示。 如果患者耐受良好，最大输注速率也可增至43 U/kg/h。

注射剂

500U(5ml)/瓶